Esclerodermia

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Por Dr. Manuel Portillo Serrano

Gastroendoscopía/Gastrocirugía

Esclerosis sistémica, enfermedad que se presenta con cambios degenerativos y cicatrices en la piel, las articulaciones y en órganos internos, también alteraciones en los vasos sanguíneos.

Desconocemos la causa de esta enfermedad, es más común en mujeres que en hombres con una relación de 4 a 1, puede ser leve pero hay casos graves de esclerodermia.

La sintomatología se inicia habitualmente con edema e hinchazón de un dedo de la mano y esto termina en engrosamiento y estiramiento de la piel, haciendo la piel endurecida y gruesa, que impide movimientos adecuados de ese dedo o dedos e incluso de la mano, ahí es donde ocasionalmente aparece el fenómeno de Raynaud, que se caracteriza por palidez y hormigueo de los dedos y un fuerte entumecimiento por alteración y compromiso de los vasos sanguíneos tanto arterias como venas, como respuesta al frío o baja de temperaturas, o un cambio emocional.

Pero también se presentan síntomas de tipo digestivos como pirosis, disfagia y sensación de ahogo, esto quiere decir ardor en la garganta, dificultad para tragar y ahogamiento al comer y deglutir.

Y dolores articulares, cuando afecta los dedos se llama esclerodactilia, en la cara se presentará con escasa expresividad, con mucha dificultad para abrir la boca, así como la aparición de surcos peri bucales abundantes.

La piel se torna áspera y gruesa, no se torna a la lozanía adecuada de piel aunque le aplique cualquier clase de cremas, la piel estará muy áspera siempre, y como pierde elasticidad le duele al paciente al mover las manos. Al rosar la piel de las rodillas se escucha un ruido áspero como el tallar de dos pieles.

La sintomatología digestiva es más dada por las cicatrices que se van haciendo por grietas o heridas en el esófago, que al cicatrizar disminuyen el diámetro del esófago y tienden a que ese paciente presente dificultades para deglutir y tragar, de aquí que se deba estar vigilando estrechamente con vigilancia del cuadro clínico y vigilando con endoscopias para evitar llegar a un esófago de Barrett. En ese caso debemos vigilar la presencia de bandas fibrosas que obstruyan el esófago y puedan llegar a desencadenar un cáncer de esófago.

Esa fibrosis del esófago puede atacar también el intestino delgado desarrollando este tipo de pacientes un síndrome de malabsorción el cual es delicado, y de muy difícil manejo.

Ese tipo de lesiones puede afectar otros órganos como pulmones, disminuyendo la función respiratoria, es raro pero se puede llegar a presentar.

Uno de los órganos donde más lesiones y con más gravedad se presentan es en el riñón, en que se desencadena lesión e insuficiencia renal.

Síndrome de CREST, o esclerodermia cutánea limitada, que no es tan grave y que no daña órganos internos, que por sus raíces en inglés quiere decir C, Calcium, por el depósito de calcio en la piel y en todo el cuerpo; R, de Raynaud  por el fenómeno con el mismo nombre; E, por las lesiones en el esófago; S, esclerodactilia, por el idioma en inglés sclerodactilyly, y T, Telangiectasia, venas en forma de araña.

Esta enfermedad nos debe tener siempre con la mente abierta para hacer diagnóstico, y no dejarla de diagnosticar, ya que si no se diagnostica, la calidad de vida de la paciente será muy mala.

La esclerodermia es rara en nuestra sociedad pero debemos estar siempre atentos para su diagnóstico.

Gracias.